FIBROSE KYSTIQUE

Description médicale

La fibrose kystique, ou mucoviscidose, est une maladie d'origine générique. En général, on la diagnostique avant l'âge de trois ans. Dans certains cas, cela peut prendre plus de temps avant qu'on ne la détecte.

La fibrose kystique a été décrite pour la première fois en 1936, par le Dr.Guido Fanconi, un pédiâtre suisse. Mais, le gène responsable, nommé CFTR (pour << Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator >>), n'a été identifié qu'en 1989. Chez tous les malades, un seul et même gène cause la maladie.

Il n'existe encore aucun traitement qui permettrait d'en guérir. Par contre, l'espérance de vie et la qualité de vie des personnes atteintes ont été grandement améliorées au cours des dernières décennies. L'intensité des symptômes varie beaucoup d'une personne à l'autre.

Cette maladie touche les glandes muqueuses, rendant leurs sécrétions très épaisses et visqueuses. Les poumons sont durement touchés. Les sécrétions obstruent en effet les bronchioles des poumons. La respiration est donc larorieuse et les infections respiratoires, fréquentes.

La fibroses kystique nuit au système digestif. Le mucus a tendance à bloquer les fins canaux du pancréas, empêchant les enzymes digestives produites par le pancréas de se déverser dans l'intertin et d'exercer leur activité. Les aliments n'étant que partiellement digérés, des carences importantes suiviennent, qui peuvent donner lieu à un retard de croissance.

La maladie a aussi des répercussions majeures sur le foie et les organes reproducteurs. En outre, la sueur des personnes atteintes de fibrose kystique est beaucoup plus concentrée en sel.

Prévalence

Au Canada, un nouveau-né sur 3 600 est victime de cette maladie. Elle est toutefois plus rare chez les Noirs (un sur 13 000) et les Orientaux (un sur 50 000). Elle atteint autant les hommes que les femmes.

Espérance de vie

Avant l'arrivée des antibiotiques, presque tous les enfants atteints de fibrose kystique ne survivaient pas au-delà de l'âge de trois ans. De nos jours, l'âge médian de survie est de 37 ans.

L'ostéoporose est une maladie qui altère la structure et la solidité des os, ce qui les rend plus susceptibles de se fracturer.

Heureusement, certains changements apportés aux habitudes de vie ainsi qu'un traitement médicamenteux, au besoin, permettent aux personnes atteintes d'ostéoporose d'augmenter leur masse osseuse et de réduire leur risque de fracture.

À propos de l'ostéoporose

Au Canada, environ 1 femme sur 4 et  1 homme sur 8, âgés de plus de 50 ans, souffrent d'ostéoporose. Le fait d'être renseigné sur l'ostéoporose vous aidera à mieux comprendre les facteurs de risque qui y sont liés et pourquoi il importe d'assurer la prise en charge et le traitement approprié de cette maladie.

Les options thérapeutiques

Pour voua aider à lutter contre l'ostéoporose, votre médecin pourrait vous prescrire un médicament qui peut contribuer à réduire le risque de tracture en ralentissant la perte osseuse et en augmentant la densité osseuse. Ces médicaments peuvent être pris tous les jours, 1 fois par semaine, 1 fois par mois ou encore 1 fois par année ; ils se présentent sous forme de comprimés à prendre par voie orale ou de vaporisateur nasal, ou sont administrés par injection ou perfusion intraveineuse. votre médecin et vous pourrez décider ensemble quel médicament vous convient le mieux.

L’ostéoporose, maladie provoquant une déminéralisation du squelette, touche 40% des femmes de plus de 50 ans. Elle accroît considérablement le risque de fracture pour les patientes atteintes. Il est donc nécessaire de prendre en charge cette affection et de trouver le traitement adéquat pour chaque personne.

POTT'S PUFFY TUMOR OU SYNDROME DU RHINOCÉROS

Sinusite frontale connue sous le nom de tumeur de Pott ou Syndrome du rhinocéros.

Devant un enfant présentant un oedème frontal fébrile, des céphalées intenses et/ou des signes neurologiques, il faut envisager ce diagniostic et réaliser en urgence, une antibiothérapie, une imagerie à la recherche d'un empyème ou d'une atteinte céréblale, associés à une sinusite grontale voire une ostéite. Initialement les signes peuvent être très modestes faisant sous estimer la gravité du diagnostic. Les drainages chirurgicaux et une antibiothérapie prolongée permettent la guérison complète dans 62.5 % des cas, la mortalité étant évaluée à 12 % et des séquelles neurologiques entre 12 % et 40 %.

(Source : http://www.sfip-radiopediatrie.org/SFIPoldpages/SFIPNA03/POSNAN03.HTM )

Cirrhose du foie

 La  cirrhose est une maladie chronique du foie dans laquelle l'architecture hépatique est boulversée de manière diffuse par une destruction des cellules du foie (hépatocytes), suivie de lésions de fibrose alternant avec des plages de régénération cellulaire qui ne respectent plus l'organisation initiale lobulaire. Le terme a été inventé par Laennec pour définir la maladie qui donne au foie des granulations roussâtres.

L'adjectif en rapport est cirrhotique.

Foie cirrhosé vu au microscope

La  cirrhose est la conséquence de toute lésion chronique des hépatocytes, quelle qu'en soit la cause.